Síndrome de Prader Willi

O Síndrome de Prader-Willi (PWS) tem origem numa anomalia genética, é causado pela ausência da região PWS/AS do cromossoma 15 paterno. Caracteriza-se por todos os portadores apresentarem à nascença hipotonia (flacidez) e dificuldades de amamentação. Mais tarde, entre os 12 meses e os 6 anos, surge um apetite insaciável, levando ao aumento excessivo de peso e ao aparecimento de obesidade mórbida, obrigando a um controlo muito restritivo da alimentação. As principais aquisições motoras e de linguagem surgem normalmente com atraso. (Fonte: Associação Portuguesa de Doenças Raras – Rarissímas)

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O desconhecimento conduz ao preconceito

Não raras vezes a obesidade é encarada de forma preconceituosa pela sociedade. É vista como um desleixo do individuo, resultante de maus hábitos alimentares, que só não são controlados por falta de vontade própria e gula. Por isso, os sintomas da síndrome de Prader Willi não são facilmente detectados e compreendidos, trazendo muitas dificuldades para as crianças e para as suas famílias na vida social, na educação e na realização de tarefas simples do dia-a-dia (vestir, comprar roupa, apertar os sapatos, sentar-se). Estas tarefas, que para crianças ditas normais são de fácil execução, tornam-se um sacrifico e motivo de isolamento social do obeso.
Numa sociedade onde impera a imagem baseada em estereótipos de magreza quase doentia, as crianças obesas tendem a isolar-se, esconder-se no seu mundo e a evitar todos os contactos sociais que poderão provocar-lhe constrangimentos e, consequentemente sofrimento. Ninguém entra numa loja de roupas se à partida souber que nada lhe serve, se senta numa cadeira se achar que não tem espaço suficiente, frequenta uma piscina se achar que vai ser motivo de chacota, enfim variadíssimas situações, que mais ou menos conhecemos que excluem os obesos do convívio social e que os conduzem a problemas psicológicos e comportamentais que, segundo vários autores, tendem a agravar-se com a idade adulta.
--Apesar de, na maioria das vezes, passarem despercebidos, os sintomas podem ser detectados logo à nascença. A criança com síndrome de Prader Willi, apresenta baixos índices de Apgar, dificuldades em sugar, ausência de choro, poucos movimentos e dorme por longos períodos (Associação Nacional da Síndrome de Prader willi no Brasil). Sempre que se apresentem estes sintomas deve ser realizado o estudo genético, que confirme ou infirme as suspeitas. Quando o diagnóstico surge, deve acontecer de imediato uma intervenção precoce preconizada por profissionais que proporcionem às famílias orientações voltadas para prevenção da obesidade, sobretudo ajudando-as a implementar um plano alimentar rigoroso, a promover rotinas que estimulem a criança a movimentar-se e a seguirem acompanhamento médico adequado (nutricionistas e fisiatras).
--Uma intervenção logo em bebé, que tem de se prolongar ao longo do crescimento, pode evitar o sofrimento de uma auto e hetero exclusão social baseada em pré conceitos que encaram o portador de Prader Willi como um comedor compulsivo e não como um doente.

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Sites consultados:
·http://www.rarissimas.pt/informacao/doencas/pw_001.php#b, em 30 de Janeiro/09
·http://br.geocities.com/prader_willi_br/Associacao.html, em 31 de Janeiro/09
·http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Prader_Willi, em28 de Janeiro/09